Xem Nhiều 1/2023 #️ Tăng Tiểu Cầu Tiên Phát # Top 1 Trend | Brandsquatet.com

Xem Nhiều 1/2023 # Tăng Tiểu Cầu Tiên Phát # Top 1 Trend

Cập nhật thông tin chi tiết về Tăng Tiểu Cầu Tiên Phát mới nhất trên website Brandsquatet.com. Hy vọng nội dung bài viết sẽ đáp ứng được nhu cầu của bạn, chúng tôi sẽ thường xuyên cập nhật mới nội dung để bạn nhận được thông tin nhanh chóng và chính xác nhất.

Công thức máu và tiêu bản máu ngoại vi

Loại trừ các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu thứ phát

Xét nghiệm di truyền

Phát hiện đột biến JAK2 , nếu âm tính cần phân tích đột biến CALR hoặc là MPL

Có thể kiểm tra tủy xương

Chẩn đoán tăng tiểu cầu tiên phát (ET) là một chẩn đoán loại trừ và cần được xem xét ở những bệnh nhân mà các nguyên nhân phản ứng thông thường (xem Tăng tiểu cầu do phản ứng (tăng tiểu cầu thứ phát)) và loại trừ các rối loạn tăng sinh tủy.

Nếu nghi ngờ mắc tăng tiểu cầu tiên phát, cần xét nghiệm tế bào máu ngoại vi với tiêu bản máu đàn, sắt và di truyền bao gồm nhiễm sắc thể Philadelphia hoặc BCR-ABL để phân biệt tăng tiểu cầu tiên phát với các rối loạn tăng sinh tủy khác có tăng tiểu cầu. Chẩn đoán ET cần các kết quả Hct, MCV và sắt thông thường; âm tính về nhiễm sắc thể Philadelphia và BCR-ABLL; không có các hồng cầu hình giọt nước.

Theo hướng dẫn của Tổ chức Y tế Thế giới: sinh thiết tủy xương với tăng số lượng các mẫu tiểu cầu lớn, trưởng thành là cần thiết để chẩn đoán tăng tiểu cầu nguyên phát vì vậy nên làm sinh thiết nếu có thể. Sinh thiết cũng sẽ giúp loại bỏ các hội chứng tăng sinh tủy hoặc rối loạn sinh tủy khác, chẳng hạn như xơ tủy nguyên phát, mà ban đầu ban đầu biểu hiện như là tăng tiểu cầu biệt lập. Tủy xương ở ET cho thấy tăng sinh mẫu tiểu cầu với sự giải phóng tiểu cầu đồi dào. Thường có sắt trong tủy xương.

Cần xét nghiệm đột biến JAK2V617F giúp phân biệt ET với các nguyên nhân khác khác gây tăng tiểu cầu. Tuy nhiên, JAK2V617F đột biến cũng có mặt ở nhiều bệnh nhân đa hồng cầu nguyên phát (PV). Do đó, những trường hợp PV ban đầu có biểu hiện tăng tiểu cầu có thể bị nhầm lẫn với ET (tăng tiểu cầu có thể chiếm ưu thế trong PV hoặc do sự tăng thể tích huyết tương hoặc do các biểu hiện khác của tăng hồng cầu vẫn chưa xuất hiện.

Nếu không có đột biến JAK2 cần xét nghiệm CALR và MPL.

Tăng Hồng Cầu Thứ Phát

Tăng hồng cầu thứ phát là sự tăng hồng cầu sẽ phát sinh khi các rối loạn gây ra thiếu oxy mô, tăng sản xuất erythropoietin một cách không thích hợp, hoặc tăng độ nhạy cảm với erythropoietin.

Trong tăng hồng cầu thứ phát chỉ có hồng cầu tăng lên, trong khi ở đa hồng cầu nguyên phát, cả hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu có thể tăng lên. Bất kể mức độ tăng lên của Hb hoặc Hct, chỉ trên mức bình thường cùng giới, cùng lứa tuổi thì đều được coi là tăng hồng cầu..

Nguyên nhân phổ biến tăng hồng cầu thứ phát bao gồm

Hút thuốc

Thiếu oxy động mạch mạn tính

Khối u (tăng hồng cầu do khối u)

Sử dụng steroid hướng thượng thận

Sử dụng erythropoietin

Ít phổ biến hơn là nguyên nhân bao gồm một số rối loạn bẩm sinh như

Các bệnh huyết sắc tố có ái lực với oxy cao

Các đột biến với thụ thể của Erythropoietin

Bệnh đa hồng cầu Chuvash (trong đó một đột biến gen VHL ảnh hưởng đến con đường nhạy cảm với sự giảm ôxy)

Proline hydroxylase 2 và thiếu oxy kích thích đột biến 2 alpha (HIF-2α)

Tăng hồng cầu giả có thể xảy ra với sự cô đặc máu ( do bỏng, tiêu chảy, hoặc thuốc lợi tiểu).

Ở những bệnh nhân hút thuốc lá, tăng hồng cầu có thể đảo ngược chủ yếu là do thiếu oxy mô do tăng nồng độ carboxyhemoglobin trong máu; sẽ bình thường trở lại khi ngừng hút thuốc lá.

Bệnh nhân bị oxy mạn tính (nồng độ oxy máu Hb < 92%), điển hình là do bệnh phổi, các shunt tim phải sang trái, ghép thận, sống lâu ở vùng cao, hoặc hội chứng giảm thông khí, thường phát sinh sự tăng hồng cầu. Phương pháp điều trị đầu tiên là làm giảm nhẹ bệnh nền, nhưng liệu pháp oxy có thể giúp ích, và việc rút máu có thể làm giảm độ nhớt và giảm các triệu chứng. Trong trường hợp tăng Hct là sinh lý, cần hạn chế rút máu (ngược với trong đa hồng cầu nguyên phát với mục đích để bình thường hóa Hct)

Tăng hồng cầu do khối u xuất hiện ở u thận, nang, u máu, u nguyên bào tiểu não hoặc u cơ trơn tử cung chế tiết erythropoietin. Điều trị loại bỏ các tổn thương chữa khỏi bệnh.

Bệnh huyết sác tố có ái lực cao với oxy rất hiếm. Chẩn đoán cần dựa trên tiền sử gia đình về tăng hồng cầu, cần đo P50 (áp suất từng phần của oxy mà ở đó độ bão hòa Hb với oxy là 50%) và, nếu có thể, xác định đường cong phân tách oxyhemoglobin hoàn toàn. Điện di huyết sắc tố có thể bình thường nhưng không thể loại trừ được nguyên nhân gây tăng hồng cầu.

Xét nghiệm

Các xét nghiệm được thực hiện khi chỉ có tăng hồng cầu

Độ bão hòa ôxy động mạch

Định lượng erythropoietin huyết thanh

P50 để loại trừ bệnh huyết sắc tố có ái lực với oxy cao

Nồng độ erythropoietin huyết thanh thấp hoặc bình thường không đặc hiệu trong chẩn đoán. Nếu nghi ngờ bị đa hồng cầu nguyên phát, cần làm các xét nghiệm như với đa hồng cầu nguyên phát và các nguyên nhân gây sản xuất erythropoietin không thích hợp như là rối loạn chúc năng thận.

P50 đo ái lực của Hb đối với oxy; nếu kết quả bình thường loại trừ Hb ái lực cao (bất thường gia đình) là nguyên nhân gây ra tăng hồng cầu.

Hồng Cầu Trong Máu Tăng Cao

Nếu số lượng hồng cầu lớn hơn 5 triệu/mm3 thì được xem là tăng hồng cầu hay hồng cầu trong máu tăng cao. Bệnh hồng cầu trong máu tăng cao có thể dẫn đến bệnh suy tim, tắc mạch máu não, xuất huyết ở não… Vậy nguyên nhân và cách điều trị bệnh tăng hồng cầu như thế nào. Chúng ta cùng tham khảo bài viết:

Nguyên nhân bệnh hồng cầu trong máu tăng cao

Có nhiều nguyên nhân gây tăng hồng cầu trong máu, có thể do lượng oxy cung cấp cho cơ thể bị hạn chế, hoặc do một bệnh lý nào đó gây ảnh hưởng trực tiếp đến quá trình sản xuất hồng cầu.

Cơ thể có thể tăng sản xuất hồng cầu để bù đắp lại một số bệnh lý gây ra giảm nồng độ oxy như: Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn, suy tim,…

Do sống ở vùng cao, bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính và các bệnh lý khác của phổi như: Xơ phổi, ung thư phổi,…Hội chứng ngừng thở khi ngủ, hút thuốc lá,…

Ngoài ra, khi các tế bào hồng cầu quy tụ lại cùng một vị trí nhưng vấn đảm bảo duy trì số lượng cũng sẽ gây ra tình trạng huyết tương (chất lỏng trong máu) giảm đi mà số lượng tế bào hồng cầu lại tăng lên. Đây gọi là tăng nồng độ tế bào trong máu.

Bên cạnh đó, một số bệnh về xương tủy cũng là nguyên nhân dẫn đến tăng hồng cầu trong máu khi mắc các bệnh như rối loạn tăng sinh tủy hoặc bệnh đa hồng cầu.

Người bị bệnh thận cũng dễ mắc tình trạng hồng cầu tăng cao do tế bào hồng cầu được kích thích sản xuất nhiều hơn sau khi người bệnh thực hiện phẫu thuật thận hoặc bị ung thư thận.

Các biểu hiện bệnh hồng cầu trong máu tăng quá cao

Mới đầu, người bệnh mệt mỏi, chóng mặt, nhức đầu, đau trong xương hoặc các khớp (liên tục hoặc từng cơn), rối loạn tiêu hóa (nôn, táo bón).

Da đỏ tím, nhất là khi trời lạnh (có thể khi lên cơn ho thì màu tím mới rõ), đỏ ở mặt và các đầu ngón tay, ngón chân, màn hầu đỏ tươi hoặc có màu mận chín. Do những đặc điểm này, bệnh nhân dễ bị tưởng nhầm là có vấn đề về hô hấp.

Lách to vừa, mật độ chắc và nhẵn, có khi đau.

Ngoài ra, bệnh nhân còn có một số dấu hiệu khác như: tăng huyết áp, tim to, có những biểu hiện tắc nghẽn mạch thoáng qua ở não. Về thận, ít có protein niệu.

Các xét nghiệm máu cho thấy hồng cầu tăng rất cao, 7-9 triệu, có khi lên tới 12 triệu/ml máu (bình thường, ở người Việt Nam, nam giới có 4,2- 5,4 triệu hồng cầu/ml máu, nữ có 4 – 4,9 triệu). Bạch cầu, tiểu cầu và độ nhớt máu tăng.

Các biến chứng của bệnh hồng cầu trong máu tăng cao

Bệnh phát triển từ từ. Trong vòng 5-20 năm, toàn trạng bệnh nhân vẫn bình thường. Bệnh có lúc tăng lúc giảm. Nếu được điều trị, bệnh sẽ tiến triển chậm hơn, lượng hồng cầu có thể ổn định trong nhiều năm.

Nếu không được điều trị, bệnh thường tiến triển nặng dần. Bệnh nhân bị gầy sút và sẽ chết do các biến chứng như nhiễm trùng (đặc biệt là nhiễm lao), suy tim, tắc mạch máu não, xuất huyết ở não, đường tiêu hóa và tiết niệu. Ngoài ra, bệnh có thể tiến triển thành các bệnh máu ác tính như tăng hồng cầu non, tăng bạch cầu.

Cách điều trị bệnh hồng cầu trong máu tăng cao

– Trích máu liên tiếp 1-3 lần/tuần, mỗi lần 100-200 ml. Sau đó cứ cách 2 tháng trích máu một lần.

– Dùng các hóa chất phóng xạ như phot pho phóng xạ P32, tiêm vào tĩnh mạch 4-7 milicuri trong một lần. Có có thể tiêm lại tùy theo tiến triển của công thức máu. Sau từ 2 đến 4 tháng phải đánh giá lại bệnh.

– Dùng thuốc gián phân: Clorambucil, Leukeran…

– Có khi phải cắt lách.

Giảm Tiểu Cầu: Các Nguyên Nhân Khác

Sự hủy hoại tiểu cầu có thể phát sinh do các nguyên nhân miễn dịch (nhiễm virut, thuốc, rối loạn mô liên kết hoặc rối loạn tăng sinh lym pho, truyền máu) hoặc các nguyên nhân không miễn dịch (sepsis, hội chứng suy hô hấp cấp). Các biểu hiện là chấm xuất huyết, ban xuất huyết, và chảy máu niêm mạc. Các xét nghiệm phụ thuộc nguyên nhân. Bênh sử có thể là gợi ý duy nhất của chẩn đoán. Điều trị là điều chỉnh rối loạn nền.

Bệnh nhân có hội chứng suy hô hấp cấp có thể có giảm tiểu cầu không do miễn dịch, có thể là thứ phát đối với sự lắng đọng tiểu cầu trong mao mạch phổi.

Ban xuất huyết sau truyền máu gây ra sự phá hủy tiểu cầu miễn dịch không thể phân biệt được với giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), ngoại trừ lịch sử truyền máu trong vòng 7 đến 10 ngày trước. Thường gặp ở phụ nữ, là những người không có kháng nguyên tiểu cầu (PLA-1) hiện diện ở hầu hết mọi người. Truyền máu có PLA-1 dương tính sẽ kích thích sự hình thành các kháng thể chống lại PLA-1, mà (theo một cơ chế chưa biết) có thể phản ứng với tiểu cầu PLA-1 âm tính của bệnh nhân. Kết quả là giảm tiểu cầu nặng, giảm đi sau 2 đến 6 tuần. Điều trị bằng IVIG thường thành công.

Mô liên kết (ví dụ, SLE) hoặc rối loạn tăng sinh lym phô (ví dụ, u lym phô, tăng sinh lym phô hạt lớn) có thể gây giảm tiểu cầu miễn dịch. Có hiệu quả với Corticosteroids và các phương pháp điều trị thông thường cho ITP; điều trị rối loạn nền không phải lúc nào cũng kéo dài được sự lui bệnh.

Các loại thuốc thường sử dụng thỉnh thoảng gây giảm tiểu cầu bao gồm

Giảm tiểu cầu do thuốc gây ra điển hình khi một loại thuốc gắn với tiểu cầu tạo ra một kháng nguyên mới và “lạ”, gây phản ứng miễn dịch. Rối loạn này không thể phân biệt được với ITP ngoại trừ lịch sử dùng thuốc. Khi ngừng thuốc, số lượng tiểu cầu bắt đầu tăng trong vòng 1-2 ngày và bình thường trở lại bình thường trong vòng 7 ngày. (Bảng kê các thuốc báo cáo gây giảm tiểu cầu cùng với việc phân tích bằng chứng về mối quan hệ nhân quả của thuốc với giảm tiểu cầu, có tại Platelets on the Web.)

Giảm tiểu cầu do Heparin (HIT) xảy ra ở 1% bệnh nhân sử dụng heparin không phân đoạn. HIT có thể xảy ra ngay cả khi heparin liều rất thấp (ví dụ, tráng đường truyền). Cơ chế này thường là miễn dịch. Chảy máu ít xảy ra, nhưng các tiểu cầu thường vón lại quá mức, gây tắc nghẽn mạch, dẫn đến huyết khối động mạch và tĩnh mạch, có thể đe doạ đến mạng sống (ví dụ tắc nghẽn động mạch đùi, đột quị, nhồi máu cơ tim cấp).

Cần dừng Heparin ở bất kỳ bệnh nhân nào trở nên giảm tiểu cầu và phát triển huyết khối mới hoặc tiểu cầu giảm hơn 50%. Phải dừng ngày tất cả các chế phẩm heparin, và cấn thực hiện các xét nghiệm để phát hiện các kháng thể đối với heparin gắn yếu tố tiểu cầu 4. Cần thay thế các thuốc chống đông các loại không phải là heparin (ví dụ, argatroban, biivalirudin, fondaparinux) cho đến khi tiểu cầu hồi phục.

Heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) ít gây miễn dịch hơn heparin không phân đoạn, nhưng không thể dùng để chống đông cho bệnh nhân HIT vì hầu hết các kháng thể HIT phản ứng chéo với LMWH. Không nên thay thế warfarin cho heparin ở bệnh nhân HIT, và nếu cần phải chống đông máu kéo chỉ đầu sau khi số lượng tiểu cầu đã phục hồi.

Khoảng 5% trường hợp mang thai bình thường có giảm tiểu cầu, thường không có triệu chứng, xuất hiện muộn (giảm tiểu cầu lúc mang thai); thường nhẹ (rất hiếm khi số lượng tiểu cầu < 70,000/μL), không cần điều trị, và phục hồi sau khi sinh. Tuy nhiên, giảm tiểu cầu trầm trọng có thể xảy ra ở phụ nữ mang thai với tiền sản và hội chứng HELLP (tan máu, tăng men gan và tiểu cầu thấp); cần đình chỉ thai nghén ngay, và xem xét truyền khối tiểu cầu nếu số tiểu cầu < 20,000/μL (hoặc < 50,000/μL nếu cần mổ lấy thai).

Nhiễm nấm thường gây giảm tiểu cầu không miễn dịch, song song với mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng. Giảm tiểu cầu có nhiều nguyên nhân: đông máu nội mạch rải rác, cấu tạo nên các phức hợp miễn dịch có thể kết hợp với tiểu cầu, hoạt hóa bổ thể, lắng đọng các tiểu cầu trên bề mặt nội mô bị tổn thương, loại bỏ các glycoprotein trên bề mặt tiểu cầu, dẫn đến tăng thải tiểu cầu do các thụ thể Ashwell-Morell trên gan và apoptosis của tiểu cầu.

Bạn đang xem bài viết Tăng Tiểu Cầu Tiên Phát trên website Brandsquatet.com. Hy vọng những thông tin mà chúng tôi đã chia sẻ là hữu ích với bạn. Nếu nội dung hay, ý nghĩa bạn hãy chia sẻ với bạn bè của mình và luôn theo dõi, ủng hộ chúng tôi để cập nhật những thông tin mới nhất. Chúc bạn một ngày tốt lành!